Polyzystische Nierenerkrankung bei Erwachsenen - Erler Zimmer 3D anatomy Series MP2091

Dieses Präparationsmodell der polyzystischen Nierenerkrankung des Erwachsenen ist Teil der exklusiven Monash 3D-Anatomie-Serie, einer umfassenden Serie von menschlichen Präparaten, die mit ultrahochauflösendem 3D-Farbdruck reproduziert wurden.

Klinische Geschichte

Ein 40-jähriger Mann sucht seinen Hausarzt auf und klagt über eine seit zwei Wochen bestehende Hämaturie und neu aufgetretene Kopfschmerzen mit verschwommenem Sehen. Der Hausarzt stellt einen Blutdruck von 260/110 fest und überweist den Patienten in ein Krankenhaus. Bei der Ankunft im Krankenhaus kollabiert der Patient. Eine CT-Untersuchung des Gehirns zeigt eine große Subarachnoidalblutung, die von einem gerissenen "Beeren"-Aneurysma herrührt. Der Patient stirbt kurz nach der Einlieferung.

Pathologie

Bei dem Präparat handelt es sich um eine vergrößerte Niere. Das Nierenparenchym ist fast vollständig durch zahlreiche dilatierte Zysten unterschiedlicher Größe mit einem Durchmesser von bis zu 3 cm ersetzt worden. Die Zysten haben dünne, durchscheinende Wände, und einige Zysten enthalten Material in verschiedenen Farben, was der Schnittfläche der Niere ein "marmorartiges" Aussehen verleiht. Die unterschiedlichen Farben werden durch Sekrete innerhalb der Zysten verursacht, die mit Blutungen vermischt sein können. Die äußere Oberfläche erscheint aufgrund der vielen vorstehenden Zysten lappig. Das verbleibende Nierenparenchym ist durch den Druck der zahlreichen Zysten stark atrophiert. Dies ist ein Beispiel für eine polyzystische Nierenerkrankung bei Erwachsenen.

Weitere Informationen

Die polyzystische Nierenerkrankung bei Erwachsenen (APKD) ist eine autosomal-dominant vererbte Krankheit, die durch das Vorhandensein von zahlreichen Zysten im Nierenparenchym gekennzeichnet ist. Die Zysten entwickeln sich aus dem Epithel der beeinträchtigten Nierentubuli. Die Zysten dehnen sich aus, zerstören die Glomeruli, verursachen Ischämie und Druckatrophie und führen schließlich zum Nierenversagen.
APKD tritt bei 1 von 40 bis 1000 Lebendgeburten auf. Als ursächliche Mutationen sind Mutationen im PKD1-Gen auf Chromosom 16p13.3 und im PKD2-Gen auf Chromosom 4q21 beschrieben worden. Diese kodieren für die Membranproteine Polycystin 1 bzw. 2. Patienten mit der PKD1-Mutation sind häufiger betroffen und weisen einen schwereren Phänotyp auf. Das Endstadium der Nierenerkrankung (ESRD) tritt bei PKD2 im Durchschnitt mit 74,0 Jahren auf, bei PKD1 mit 54,3 Jahren.

Zu den häufigen Symptomen der APKD gehören Hämaturie aufgrund von Blutungen in Zysten sowie Schmerzen oder ein ziehendes Gefühl aufgrund der Ausdehnung von Zysten und der Vergrößerung der Niere. Viele Patienten bleiben asymptomatisch, bis Merkmale eines Nierenversagens wie Proteinurie, Polyurie, Bluthochdruck und Urämie auftreten. Zu den extrarenalen Manifestationen der Krankheit gehören intrakranielle "Beeren"-Aneurysmen, Leber- und Pankreaszysten sowie Mitralklappenprolaps und andere Arten von Herzklappenerkrankungen. Eine Ultraschalluntersuchung der Nieren ist die häufigste Untersuchung zur Diagnose der APKD. Auch CT- und MRT-Scans können als diagnostische Hilfsmittel eingesetzt werden. Patienten mit einer positiven Familienanamnese von APKD können in einigen Fällen ein Nieren-Ultraschall-Screening und Gentests angeboten werden. Die Behandlung umfasst eine Nierenersatztherapie bei terminaler Niereninsuffizienz und eine Nierentransplantation (wenn ein Spender gefunden werden kann).

Schließlich sterben mehr als ein Drittel der Patienten an Nierenversagen und ein Drittel an einer koronaren oder hypertensiven Erkrankung. Etwa ein Prozent der Patienten stirbt an einer Subarachnoidalblutung, die auf ein gerissenes Beerenaneurysma zurückzuführen ist (wie in diesem Fall). Die übrigen Todesfälle sind auf nicht verwandte Ursachen zurückzuführen.

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Welche Vorteile bietet die Sammlung anatomischer Präparate der Monash University gegenüber Plastikmodellen oder plastifizierten menschlichen Präparaten?

• Jede Körpernachbildung wurde sorgfältig aus ausgewählten Röntgendaten von Patienten oder menschlichen Leichenpräparaten erstellt, die von einem hochqualifizierten Team von Anatomen am Monash University Centre for Human Anatomy Education ausgewählt wurden, um eine Reihe klinisch wichtiger Bereiche der Anatomie mit einer Qualität und Genauigkeit zu veranschaulichen, die mit herkömmlichen anatomischen Modellen nicht erreicht werden kann - es handelt sich um echte Anatomie, nicht um stilisierte Anatomie.
• Jede Körpernachbildung wurde von einem Team hochqualifizierter Anatomen am Centre for Human Anatomy Education der Monash University genauestens überprüft, um die anatomische Genauigkeit des Endprodukts zu gewährleisten.
• Die Körpernachbildungen sind kein echtes menschliches Gewebe und unterliegen daher keinen Transport-, Einfuhr- oder Verwendungsbeschränkungen in Bildungseinrichtungen, die nicht über eine Anatomielizenz verfügen. Die Monash 3D Anatomy Dissection Serie vermeidet diese und andere ethische Probleme, die beim Umgang mit plastifizierten menschlichen Überresten auftreten.