Lunge: Mukoviszidose - Erler Zimmer 3D-Anatomie Serie MP2063

Dieses Präparationsmodell, das eine Lunge mit Mukoviszidose zeigt , ist Teil der exklusiven Monash 3D-Anatomie-Serie, einer umfassenden Serie menschlicher Präparate, die mit ultrahochauflösendem 3D-Farbdruck reproduziert wurden.

Klinische Vorgeschichte

Ein 6-jähriges Mädchen wurde mit produktivem Husten, Dyspnoe und Fieber eingeliefert. Sie wurde zunehmend hypotensiv und starb bald nach der Einlieferung. In der Vorgeschichte hatte sie eine wiederkehrende Lungenentzündung und einen Mekoniumileus. Die klinische Diagnose lautete zystische Fibrose (Mukoviszidose). Ihre Schwester war im Alter von 3 Jahren an der gleichen Krankheit gestorben.

Pathologie

Das Lungenparenchym zeigt ausgedehnte Veränderungen mit überwiegend bronchialer Verteilung. Viele Bronchien sind erweitert (Bronchiektasie) und enthalten dickes, gelbliches, eitriges Material. Diese Veränderungen sind im Oberlappen am stärksten ausgeprägt, an dessen Scheitelpunkt auch ein kleiner Herd mit "wabenförmigen" Veränderungen zu sehen ist. Es sind mehrere Abszesse vorhanden, insbesondere im basalen und zentralen Teil des Unterlappens. Die Basis des Unterlappens ist stark betroffen, und es zeigen sich Fibrose und Konsolidierung. Es ist nur noch sehr wenig normales Lungengewebe vorhanden. Diese pathologischen Veränderungen sind charakteristisch, aber nicht pathognomonisch für Mukoviszidose.

Weitere Informationen

Mukoviszidose (CF) ist eine vererbte Erkrankung des Chloridionentransports. Mutationen im CFTR-Gen (Cystic Fibrosis Conductance Regulator) auf Chromosom 7 verursachen Defekte im Chloridkanalprotein, die zu einer Funktionsstörung der Chloridkanäle führen. Dies führt zu einer erhöhten Wasseraufnahme in den exokrinen Drüsen und Epithelien der Atemwege, des Magen-Darm-Trakts und des Fortpflanzungstrakts. Diese zähflüssigen, dehydrierten Sekrete behindern dann die Passage dieser Organe und führen zu folgenden klinischen Merkmalen: anhaltende Lungeninfektion, Pankreasinsuffizienz, Leberzirrhose, Darmverschluss, männliche Unfruchtbarkeit und erhöhte Chloridwerte im Schweiß. In den Atemwegen haben Mukoviszidose-Patienten eine verminderte Chloridsekretion und eine erhöhte Wasserrückresorption. Dies führt zu einer Dehydrierung der Schleimhaut der Atemwege, was zu einer gestörten mukoziliären Aktivität, einer Verstopfung der Atemwege durch Schleim, einer Erweiterung der Bronchiolen (Bronchiektasie) und einer Sekundärinfektion führt. Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae und Pseudomonas sind die häufigsten Bakterien, die bei CF-Patienten Infektionen der unteren Atemwege verursachen. Infolgedessen entwickeln sich chronische Bronchitis und Bronchiektasen. Lungenprobleme sind die häufigste Ursache für die Sterblichkeit von Mukoviszidose-Patienten. Die durchschnittliche Lebenserwartung liegt in den Industrieländern zwischen 40 und 50 Jahren.

Mukoviszidose tritt bei etwa 1 von 3000 Lebendgeburten auf. Sie wird autosomal rezessiv vererbt. In hellhäutigen Bevölkerungsgruppen ist sie häufiger anzutreffen: 1 von 20 trägt das Gen in sich. Je nach Schweregrad der Erkrankung können die Symptome bereits in der Gebärmutter oder sogar erst im Jugendalter auftreten. Am häufigsten wird sie heute mit dem Neugeborenen-Screeningtest auf immunreaktives Trypsinogen (eine Vorstufe des Pankreasenzyms) diagnostiziert. Fällt dieser Screening-Test positiv aus, wird die formale Diagnose durch einen Schweißtest gestellt, der einen Chloridgehalt von mehr als 60 mmol/l aufweist.

Welche Vorteile bietet die anatomische Präparatesammlung der Monash University gegenüber Plastikmodellen oder plastifizierten menschlichen Präparaten?

• Jede Körpernachbildung wurde sorgfältig aus ausgewählten Röntgendaten von Patienten oder menschlichen Kadavern erstellt, die von einem hochqualifizierten Team von Anatomen am Monash University Centre for Human Anatomy Education ausgewählt wurden, um eine Reihe von klinisch wichtigen Bereichen der Anatomie mit einer Qualität und Genauigkeit zu veranschaulichen, die mit herkömmlichen anatomischen Modellen nicht erreicht werden kann - dies ist echte Anatomie, keine stilisierte Anatomie.
• Jede Körpernachbildung wurde von einem Team hochqualifizierter Anatomen am Centre for Human Anatomy Education der Monash University genauestens überprüft, um die anatomische Genauigkeit des Endprodukts zu gewährleisten.
• Die Körpernachbildungen sind kein echtes menschliches Gewebe und unterliegen daher keinen Transport-, Einfuhr- oder Verwendungsbeschränkungen in Bildungseinrichtungen, die nicht über eine Anatomielizenz verfügen. Die Monash 3D Anatomy Dissection Serie vermeidet diese und andere ethische Probleme, die beim Umgang mit plastifizierten menschlichen Überresten auftreten.