Morbus Hirschsprung - Erler Zimmer 3D-Anatomie Serie MP2079

Dieses Präparationsmodell der Hirschsprung-Krankheit ist Teil der exklusiven Monash 3D-Anatomie-Serie, einer umfassenden Serie von menschlichen Präparaten, die im 3D-Vollfarbdruck mit sehr hoher Auflösung reproduziert werden.

Anamnese

Ein 5-jähriger Junge stellt sich mit einer Vorgeschichte von Verstopfung seit seiner Geburt vor. Bei einem Bariumeinlauf zeigte sich ein verengtes Rektum mit einem erweiterten Sigmakolon. Es wurde eine chirurgische Resektion des verengten Darmabschnitts versucht, doch der Patient starb während der Operation.

Pathologie

Dieser postmortale Schnitt durch das Colon sigmoideum wurde geöffnet, um die hier gezeigte innere Oberfläche sichtbar zu machen. Der proximale Abschnitt des Darms (Sigma) ist stark gedehnt, und die normale Schleimhaut ist nicht mehr vorhanden. Der distale Abschnitt des Darms (Rektum) hat einen normalen Durchmesser und ein normales Schleimhautmuster, aber keine Ganglienzellen im Plexus myentericus. Dies ist ein Beispiel für den Morbus Hirschsprung, auch bekannt als kongenitales aganglionäres Megakolon.

Weitere Informationen

Der Morbus Hirschsprung ist durch einen Mangel an koordinierter peristaltischer Kontraktion in einem Darmabschnitt gekennzeichnet, der auf das Fehlen von parasympathischen Ganglien zurückzuführen ist. Sie betrifft hauptsächlich das Rektum, variiert aber in der Länge der aganglionären Abschnitte. Sie wird durch eine fehlerhafte Migration von Neuralleistenzellen vom Zökum zum Rektum während der Embryogenese verursacht, was zur Entwicklung eines distalen Darmsegments führt, dem sowohl ein myenterischer als auch ein submuköser Plexus fehlt. Dies verursacht eine Obstruktion mit Hypertrophie und Dilatation des normalerweise innervierten proximalen Kolons, was zu Perforation, Peritonitis, Enterokolitis und Elektrolytstörungen führen kann.
Sie tritt bei 1 von 5000 Lebendgeburten auf. Sie tritt häufiger bei Männern, bei Geschwistern mit Morbus Hirschsprung und bei Menschen mit anderen Entwicklungsstörungen, wie dem Down-Syndrom, auf. Mutationen in der Rezeptor-Tyrosinkinase RET, die für die Migration von Neuralleistenzellen erforderlich ist, sind für die Mehrzahl der familiären Fälle und 15 % der sporadischen Fälle verantwortlich.
Die Patienten zeigen typischerweise innerhalb von 48 Stunden nach der Geburt einen ausbleibenden Mekoniumdurchgang. Weniger schwere Fälle treten später mit chronischer Verstopfung, Erbrechen, Bauchschmerzen und Blähungen auf. Die Behandlung umfasst die Resektion des aganglionären Darmabschnitts mit Anastomose der normalen Darmabschnitte an den Enddarm.

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Welche Vorteile bietet die Sammlung anatomischer Präparate der Monash University gegenüber Plastikmodellen oder plastifizierten menschlichen Präparaten?

• Jede Körpernachbildung wurde sorgfältig anhand von Röntgendaten ausgewählter Patienten oder menschlicher Leichenpräparate erstellt, die von einem hochqualifizierten Team von Anatomen am Monash University Centre for Human Anatomy Education ausgewählt wurden, um eine Reihe klinisch wichtiger Bereiche der Anatomie mit einer Qualität und Genauigkeit zu veranschaulichen, die mit herkömmlichen anatomischen Modellen nicht erreicht werden kann - dies ist echte Anatomie, keine stilisierte Anatomie.
• Jede Körpernachbildung wurde von einem Team hochqualifizierter Anatomen am Centre for Human Anatomy Education der Monash University genauestens überprüft, um die anatomische Genauigkeit des Endprodukts zu gewährleisten.
• Die Körpernachbildungen sind kein echtes menschliches Gewebe und unterliegen daher keinen Transport-, Einfuhr- oder Verwendungsbeschränkungen in Bildungseinrichtungen, die nicht über eine Anatomielizenz verfügen. Die Monash 3D Anatomy Dissection Serie vermeidet diese und andere ethische Probleme, die beim Umgang mit plastifizierten menschlichen Überresten auftreten.