Enfermedad de Hirschsprung - Erler Zimmer 3D anatomy Series MP2079

Este modelo de disección que muestra la enfermedad de Hirschsprung forma parte de la exclusiva serie de anatomía 3D de Monash, una completa serie de disecciones humanas reproducidas en impresión 3D a todo color y en muy alta resolución.

Historia clínica

Un niño de 5 años presenta antecedentes de estreñimiento desde el nacimiento. Un enema opaco mostró un recto estrecho con un colon sigmoide dilatado. Se intentó la resección quirúrgica de la sección estrecha del intestino, pero el paciente falleció durante la cirugía.

Patología

Esta sección post mortem del colon sigmoide se abrió para visualizar la superficie interna que se muestra aquí. Hay una gran dilatación de la sección proximal del intestino (sigmoide) con pérdida del patrón normal de la mucosa. La sección distal del intestino (recto) tiene un diámetro normal y un patrón mucoso normal, pero una ausencia de células ganglionares en el plexo mientérico. Este es un ejemplo de enfermedad de Hirschsprung, también conocida como megacolon agangliónico congénito.

Más información

La enfermedad de Hirschsprung se caracteriza por una falta de contracción peristáltica coordinada en un segmento del intestino, debido a la ausencia de ganglios parasimpáticos. Afecta principalmente al recto, pero varía la longitud de los tramos aganglionares. Está causada por una migración defectuosa de proximal a distal de las células de la cresta neural del ciego al recto durante la embriogénesis, lo que conduce al desarrollo de un segmento intestinal distal que carece de plexo mientérico y submucoso. Esto causa obstrucción con hipertrofia y dilatación del colon proximal normalmente inervado, lo que puede provocar perforación, peritonitis, enterocolitis y desequilibrios electrolíticos.
Ocurre en 1 de cada 5000 nacidos vivos. Es más frecuente en varones, en los que tienen hermanos con enfermedad de Hirschsprung y en los que padecen otros trastornos del desarrollo, como el síndrome de Down. Las mutaciones en el receptor tirosina quinasa RET, necesario para la migración de las células de la cresta neural, son responsables de la mayoría de los casos familiares y del 15% de los esporádicos.
Por lo general, los pacientes no expulsan el meconio en las 48 horas siguientes al nacimiento. Los casos menos graves se presentan más tarde con estreñimiento crónico, vómitos, dolor abdominal y distensión. El tratamiento consiste en la resección de la sección agangliónica del intestino con anastomosis de las secciones normales del intestino al recto.

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¿Qué ventajas ofrece la colección de disecciones anatómicas de la Universidad de Monash en comparación con los modelos de plástico o los especímenes humanos plastificados?

• Cada réplica corporal se ha creado cuidadosamente a partir de datos radiográficos de pacientes seleccionados o especímenes de cadáveres humanos seleccionados por un equipo altamente cualificado de anatomistas del Centro de Enseñanza de Anatomía Humana de la Universidad de Monash para ilustrar una serie de áreas clínicamente importantes de la anatomía con una calidad y fidelidad que no se pueden conseguir con los modelos anatómicos convencionales: se trata de anatomía real, no de anatomía estilizada.
• Cada réplica corporal ha sido rigurosamente comprobada por un equipo de anatomistas altamente cualificados del Centro de Enseñanza de Anatomía Humana de la Universidad de Monash, para garantizar la precisión anatómica del producto final.
• Las réplicas corporales no son tejido humano real y, por tanto, no están sujetas a ninguna barrera de transporte, importación o uso en centros educativos que no posean una licencia de anatomía. La serie de disecciones de Anatomía 3D de Monash evita estos y otros problemas éticos que se plantean al tratar con restos humanos plastificados.