Tetralogía de Fallot - Erler Zimmer 3D anatomy Series MP2037

Este modelo de disección que muestra una tetralogía de Fallot forma parte de la exclusiva serie de anatomía 3D de Monash, una completa serie de disecciones humanas reproducidas en impresión 3D a todo color y en muy alta resolución.

Historia clínica

Un niño de 21 meses ingresó con una historia de agotamiento y disnea de esfuerzo en los 2-3 meses anteriores. Durante este periodo se habían producido varios ataques de disnea aguda de dos minutos de duración cada uno. La exploración reveló cianosis central, leves dedos en palillo de tambor y un soplo sistólico máximo en el margen esternal izquierdo. El cateterismo cardíaco permitió diagnosticar una tetralogía de Fallot y un edema pulmonar grave. Se realizó una corrección quirúrgica (anastomosis de Willis-Potts entre la aorta y el origen de la arteria pulmonar izquierda). El niño desarrolló disnea aguda y consolidación lobar izquierda 12 horas después de la intervención y falleció a pesar del tratamiento.

Patología

Vista anterior del corazón del niño. Se extirpó la pared anterior del ventrículo derecho para revelar una hipertrofia ventricular derecha prominente y un tracto de salida pulmonar estrechado. El anillo valvular pulmonar también es pequeño, con una válvula bicúspide estenosada. Hay un parche de fibrosis endocárdica en el tracto de salida por debajo de la válvula pulmonar. El origen de la aorta recubre una comunicación interventricular alta. Se pudo pasar una sonda a la aorta desde el ventrículo derecho hipertrofiado. Se pudo pasar una sonda adicional desde el tronco pulmonar estrechado hasta una arteria pulmonar izquierda dilatada y de paredes finas, y a través de una anastomosis quirúrgica hasta la aorta descendente. El examen de la cara posterior del espécimen revela una aurícula derecha y un ventrículo izquierdo abiertos. Visto desde el lado derecho del corazón, hay un gran defecto interauricular (CIA) de 8 mm de diámetro en el lugar del foramen oval (flecha grande). Otro pequeño defecto interauricular (flecha pequeña), de 3 mm de diámetro está presente posterior al borde superior del gran defecto interauricular. Obsérvese que la pared del ventrículo izquierdo es ligeramente más fina que la del ventrículo derecho.

Para más información

Las cuatro características de la tetralogía de Fallot son: 1. Comunicación interventricular (CIV); 2. Aorta a horcajadas sobre la CIV, que comunica con ambos ventrículos (aorta suprayacente) en lugar de sólo con el ventrículo izquierdo; 3. Estenosis pulmonar u obstrucción del tracto de desbordamiento del ventrículo derecho; 4. Hipertrofia ventricular derecha. Esta afección suele causar cianosis en las primeras etapas de la vida. Su gravedad depende del grado de obstrucción del tracto de salida pulmonar, que determina si existe una derivación izquierda-derecha o derecha-izquierda. En algunos pacientes, el flujo sanguíneo pulmonar aumenta debido a la presencia de un conducto arterioso permeable. Los pacientes con esta afección pueden sobrevivir sin tratamiento hasta la edad adulta y algunos pueden llegar a la mediana edad. Sin embargo, la corrección quirúrgica es ahora posible y deseable, ya que el trastorno acaba siendo mortal. A veces puede haber otras anomalías cardiacas. (por ejemplo, defecto septal interauricular, como se encontró en este caso).
En la mayoría de los casos de tetralogía de Fallot, la causa es desconocida, aunque en algunos pacientes intervienen factores genéticos. Por ejemplo, la afección es más frecuente en pacientes con síndrome de Down (trisomía 21; en asociación con defectos del canal AV) o síndrome de DiGeorge (deleción 22q11).

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¿Qué ventajas ofrece la colección de disecciones anatómicas de la Universidad de Monash en comparación con los modelos de plástico o los especímenes humanos plastificados?

• Cada réplica corporal se ha creado cuidadosamente a partir de datos radiográficos de pacientes seleccionados o especímenes de cadáveres humanos seleccionados por un equipo altamente cualificado de anatomistas del Centro de Enseñanza de Anatomía Humana de la Universidad de Monash para ilustrar una serie de áreas clínicamente importantes de la anatomía con una calidad y fidelidad que no se pueden conseguir con los modelos anatómicos convencionales: se trata de anatomía real, no de anatomía estilizada.
• Cada réplica corporal ha sido rigurosamente comprobada por un equipo de anatomistas altamente cualificados del Centro de Enseñanza de Anatomía Humana de la Universidad de Monash, para garantizar la precisión anatómica del producto final.
• Las réplicas corporales no son tejido humano real y, por tanto, no están sujetas a ninguna barrera de transporte, importación o uso en centros educativos que no posean una licencia de anatomía. La serie de disecciones de Anatomía 3D de Monash evita estos y otros problemas éticos que se plantean al tratar con restos humanos plastificados.