Estenosis pulmonar congénita - Erler Zimmer 3D anatomy Series MP2034

Este modelo de disección que muestra la estenosis pulmonar congénita forma parte de la exclusiva serie de anatomía 3D de Monash, una completa serie de disecciones humanas reproducidas con impresión 3D en color de altísima resolución.

Historia clínica

A este varón se le detectó un soplo cardíaco al nacer. Permaneció sano hasta los 10 meses de edad. Dos semanas antes de ingresar en el hospital, se puso lánguido, desarrolló una ligera tos y ganó mucho peso de repente. Diez días antes del ingreso se le hincharon las manos, los pies y la cara. A la exploración era un bebé regordete con una tensión arterial de 90/59 mmHg. Había un buen escalofrío en todo el precordio y un soplo sistólico máximo en la zona pulmonar. Había edemas en la cara y las piernas. Después del ingreso el niño ganó peso adicional y no hubo respuesta al tratamiento. La causa de la muerte fue una insuficiencia cardíaca congestiva.

Patología

La muestra es el corazón del niño. Vista desde el lado izquierdo y observe que la arteria pulmonar se ha abierto para visualizar la superficie superior de la válvula pulmonar. Esta válvula anormal consiste en un diafragma cónico engrosado con una abertura de 2 mm de diámetro en el ápice. La arteria pulmonar abierta presenta una gran dilatación post-estenótica. Hay un agrandamiento del corazón derecho debido a una dilatación marcada de la aurícula derecha y la aurícula derecha (abierta) e hipertrofia del ventrículo derecho (la pared se ha cortado en dos lugares [uno penetrante, otro no] para exponer el miocardio hipertrofiado). Se trata de una estenosis pura de la válvula pulmonar.

Para más información

La estenosis pulmonar representa aproximadamente el 7% de las cardiopatías congénitas. Sin embargo, también puede aparecer en etapas posteriores de la vida como consecuencia del aumento de la presión pulmonar. En los lactantes puede presentarse como defecto aislado o como parte de una lesión más compleja, como la tetralogía de Fallot.
Esta última es una combinación de cuatro anomalías congénitas, entre ellas una comunicación interventricular, una estenosis de la válvula pulmonar, una aorta mal colocada e hipertrofia del ventrículo derecho. Ahora es posible corregir quirúrgicamente anomalías similares a las de este espécimen.
El curso natural de la estenosis pulmonar congénita varía con la edad y la gravedad en la edad de desarrollo. La estenosis pulmonar puede considerarse en una escala de leve, moderada y grave. Mientras que la estenosis pulmonar leve puede permanecer asintomática e indolente sin diagnóstico durante varios años, la estenosis pulmonar moderada puede progresar rápidamente a estenosis grave. La estenosis pulmonar grave tiene efectos significativos en el corazón debido al aumento de las presiones que conduce a la hipertrofia ventricular derecha. La estenosis pulmonar grave se asocia a menudo con la obstrucción del flujo de salida del ventrículo derecho y la consiguiente insuficiencia cardiaca. Por lo tanto, la estenosis pulmonar de moderada a grave puede manifestarse como disnea, dolor torácico o síncope.

Otras complicaciones de la estenosis pulmonar grave son la endocarditis infecciosa y las arritmias causadas por el remodelado y la cicatrización de las paredes ventricular y auricular. El diagnóstico de la estenosis pulmonar suele obtenerse mediante ecocardiografía transtorácica. Otras modalidades de diagnóstico por imagen son la resonancia magnética y la tomografía computarizada.

¿Qué ventajas ofrece la colección de disecciones anatómicas de la Universidad de Monash en comparación con los modelos de plástico o los especímenes humanos plastificados?

• Cada réplica corporal se ha creado cuidadosamente a partir de datos radiográficos de pacientes seleccionados o especímenes de cadáveres humanos seleccionados por un equipo altamente cualificado de anatomistas del Centro de Enseñanza de Anatomía Humana de la Universidad de Monash para ilustrar una serie de áreas clínicamente importantes de la anatomía con una calidad y fidelidad que no se pueden conseguir con los modelos anatómicos convencionales: se trata de anatomía real, no de anatomía estilizada.
• Cada réplica corporal ha sido rigurosamente comprobada por un equipo de anatomistas altamente cualificados del Centro de Enseñanza de Anatomía Humana de la Universidad de Monash, para garantizar la precisión anatómica del producto final.
• Las réplicas corporales no son tejido humano real y, por tanto, no están sujetas a ninguna barrera de transporte, importación o uso en centros educativos que no posean una licencia de anatomía. La serie de disecciones de Anatomía 3D de Monash evita estos y otros problemas éticos que se plantean al tratar con restos humanos plastificados.