Pulmón: fibrosis quística - Erler Zimmer 3D anatomy Series MP2063

Este modelo de disección que muestra un pulmón con fib rosis quística forma parte de la exclusiva serie de anatomía 3D de Monash, una completa serie de disecciones humanas reproducidas con impresión 3D a todo color de altísima resolución.

Historia clínica

Una niña de 6 años ingresó con tos productiva, disnea y fiebre. Se volvió cada vez más hipotensa y falleció poco después del ingreso. Tenía antecedentes de neumonía recurrente e íleo meconial. El diagnóstico clínico fue fibrosis quística (mucoviscoidosis). Su hermana murió a los 3 años de la misma enfermedad.

Patología

El parénquima pulmonar muestra cambios extensos principalmente con una distribución bronquial. Muchos bronquios están dilatados (bronquiectasias) y contienen material espeso, amarillento y purulento. Estos cambios son más pronunciados en el lóbulo superior, en cuyo vértice también puede observarse un pequeño foco de cambio en forma de "panal". Se observan múltiples abscesos, especialmente en la parte basal y central del lóbulo inferior. La base del lóbulo inferior está gravemente afectada, con fibrosis y consolidación evidentes. Queda muy poco tejido pulmonar normal. Estos cambios patológicos son característicos pero no patognomónicos de la fibrosis quística.

Para más información

La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad hereditaria del transporte de iones cloruro. Las mutaciones en el gen regulador de la conductancia de la fibrosis quística (CFTR) en el cromosoma 7 causan defectos en la proteína del canal de cloruro que conducen a la disfunción de los canales de cloruro. Esto provoca un aumento de la captación de agua en las glándulas exocrinas y el epitelio de los tractos respiratorio, gastrointestinal y reproductor. Estas secreciones viscosas deshidratadas obstruyen el paso de estos órganos, lo que provoca características clínicas como: infección pulmonar persistente, insuficiencia pancreática, cirrosis hepática, obstrucción intestinal, infertilidad masculina y niveles elevados de cloruro en el sudor. En las vías respiratorias, los pacientes con FQ tienen una secreción de cloruro reducida y una reabsorción de agua aumentada. Esto provoca la deshidratación del revestimiento mucoso de las vías respiratorias, lo que conduce a una acción mucociliar defectuosa, la obstrucción de las vías respiratorias por mucosidad, la dilatación de los bronquiolos (bronquiectasias) y la infección secundaria. Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae y Pseudomonas son las bacterias que con más frecuencia causan infecciones de las vías respiratorias inferiores en pacientes con FQ. Como consecuencia, se desarrollan bronquitis crónicas y bronquiectasias. Los problemas pulmonares son la principal causa de mortalidad en los pacientes con FQ. La esperanza de vida media es de entre 40 y 50 años en los países desarrollados.

La FQ se da en aproximadamente 1 de cada 3.000 nacidos vivos. Se hereda de forma autosómica recesiva. Es más frecuente en poblaciones de piel clara: 1 de cada 20 es portador del gen. Los síntomas pueden presentarse en el útero o incluso en la adolescencia, dependiendo de la gravedad de la enfermedad. En la actualidad, el diagnóstico más frecuente es la prueba de detección neonatal de tripsinógeno inmunorreactivo (un precursor de la enzima pancreática). Si esta prueba de cribado es positiva, se realiza un diagnóstico formal con una prueba del sudor que muestra >60 mmol/L de cloruro.

¿Qué ventajas ofrece la colección de disecciones anatómicas de la Universidad de Monash en comparación con los modelos de plástico o los especímenes humanos plastificados?

• Cada réplica corporal se ha creado cuidadosamente a partir de datos radiográficos de pacientes seleccionados o especímenes de cadáveres humanos seleccionados por un equipo altamente cualificado de anatomistas del Centro de Enseñanza de Anatomía Humana de la Universidad de Monash para ilustrar una serie de áreas clínicamente importantes de la anatomía con una calidad y fidelidad que no se pueden conseguir con los modelos anatómicos convencionales: se trata de anatomía real, no de anatomía estilizada.
• Cada réplica corporal ha sido rigurosamente comprobada por un equipo de anatomistas altamente cualificados del Centro de Enseñanza de Anatomía Humana de la Universidad de Monash, para garantizar la precisión anatómica del producto final.
• Las réplicas corporales no son tejido humano real y, por tanto, no están sujetas a ninguna barrera de transporte, importación o uso en centros educativos que no posean una licencia de anatomía. La serie de disecciones de Anatomía 3D de Monash evita estos y otros problemas éticos que se plantean al tratar con restos humanos plastificados.