Maladie de Hirschsprung - Série d'anatomie 3D d'Erler Zimmer MP2079

Ce modèle de dissection illustrant la maladie de Hirschsprung fait partie de la série anatomique 3D exclusive de Monash, une série complète de dissections humaines reproduites en impression 3D couleur à très haute résolution.

Histoire clinique

Un garçon de 5 ans se présente avec des antécédents de constipation depuis la naissance. Un lavement baryté a montré un rectum rétréci avec un côlon sigmoïde dilaté. Une résection chirurgicale de la partie rétrécie du rectum a été tentée, mais le patient est décédé pendant l'opération.

Pathologie

Cette section post mortem du côlon sigmoïde a été ouverte pour visualiser la surface interne illustrée ici. La section proximale de l'intestin (sigmoïde) présente une dilatation importante avec une perte de la muqueuse normale. La partie distale de l'intestin (rectum) présente un diamètre normal et une muqueuse normale, mais une absence de cellules ganglionnaires dans le plexus myentérique. Il s'agit d'un exemple de la maladie de Hirschsprung, également connue sous le nom de mégacôlon aganglionnaire congénital.

Pour en savoir plus

La maladie de Hirschsprung se caractérise par une absence de contraction péristaltique coordonnée dans un segment de l'intestin, en raison d'un manque de ganglions parasympathiques. Elle affecte principalement le rectum, mais varie la longueur des sections aganglionnaires. Elle est due à un défaut de migration proximale à distale des cellules de la crête neurale du cæcum vers le rectum au cours de l'embryogenèse, entraînant le développement d'un segment intestinal distal dépourvu de plexus myentérique et de plexus sous-muqueux. Cela provoque une obstruction avec hypertrophie et dilatation du côlon proximal normalement innervé, ce qui peut entraîner une perforation, une péritonite, une entérocolite et des déséquilibres électrolytiques.
Elle survient dans 1 cas sur 5000 naissances vivantes. Elle est plus fréquente chez les hommes, chez ceux qui ont des frères et sœurs atteints de la maladie de Hirschsprung et chez ceux qui présentent d'autres troubles du développement, tels que le syndrome de Down. Les mutations du récepteur tyrosine kinase RET, nécessaire à la migration des cellules de la crête neurale, sont à l'origine de la majorité des cas familiaux et de 15 % des cas sporadiques.
Les patients présentent généralement une absence d'évacuation du méconium dans les 48 heures suivant la naissance. Les cas moins graves se présentent plus tard avec une constipation chronique, des vomissements, des douleurs abdominales et une distension. Le traitement consiste en une résection de la partie aganglionnaire de l'intestin avec anastomose des parties normales de l'intestin au rectum.

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Quels sont les avantages de la collection de dissections anatomiques de l'université Monash par rapport aux modèles en plastique ou aux spécimens humains plastifiés ?

• Chaque réplique de corps a été soigneusement créée à partir de données radiographiques de patients ou de spécimens de cadavres humains sélectionnés par une équipe d'anatomistes hautement qualifiés du Monash University Centre for Human Anatomy Education afin d'illustrer une série de domaines anatomiques cliniquement importants avec une qualité et une fidélité qui ne peuvent être atteintes avec des modèles anatomiques conventionnels - il s'agit d'une anatomie réelle, et non d'une anatomie stylisée.
• Chaque réplique de corps a été rigoureusement vérifiée par une équipe d'anatomistes hautement qualifiés du Centre d'enseignement de l'anatomie humaine de l'université Monash, afin de garantir l'exactitude anatomique du produit final.
• Les répliques de corps ne sont pas de véritables tissus humains et ne sont donc pas soumises à des barrières de transport, d'importation ou d'utilisation dans les établissements d'enseignement qui ne détiennent pas de licence d'anatomie. La série de dissections de Monash 3D Anatomy permet d'éviter ces problèmes et d'autres questions éthiques soulevées par l'utilisation de restes humains plastifiés.