Carcinome à cellules rénales - Erler Zimmer 3D anatomy Series MP2097

Ce modèle de dissection montrant un carcinome à cellules rénales fait partie de la série anatomique 3D exclusive de Monash, une série complète de dissections humaines reproduites en impression 3D en couleur à très haute résolution.

Histoire clinique

Un homme de 64 ans se présente avec une histoire de 5 mois de malaise généralisé, de perte de poids et de douleur sourde dans le côté droit. À l'examen, il y a une masse abdominale palpable du côté droit. On sait qu'il est hypertendu. L'analyse d'urine révèle une hématurie microscopique. Le patient subit une néphrectomie droite.

Pathologie

Le spécimen est un rein, qui a été incomplètement sectionné dans le plan coronal et monté pour visualiser la surface de coupe. Le pôle inférieur du rein a été remplacé par une masse irrégulière arrondie et mal définie de 5 cm de diamètre, qui a comprimé et déformé le parenchyme rénal sus-jacent. La surface de coupe de la tumeur présente un aspect bigarré causé par des zones d'hémorragie et de nécrose. Plusieurs petits nodules tumoraux jaune pâle sont présents dans le cortex et la médulla au-dessus et séparés de la tumeur au pôle inférieur. Il s'agit de métastases intrarénales. Le bassinet rénal apparaît légèrement dilaté avec un émoussement des papilles rénales, ce qui suggère un certain degré d'hydronéphrose. La surface capsulaire est finement nodulaire avec quelques cicatrices grossières et contient plusieurs petits kystes simples (voir le dos de l'échantillon). Histologiquement,

Autres informations

Le carcinome à cellules rénales (CCR) représente 85% des néoplasmes rénaux primaires. Ils prennent naissance dans le cortex rénal. Le risque de développer un CCR est doublé chez les hommes. Il survient le plus souvent au cours de la sixième décennie de la vie. Le tabagisme, l'obésité, l'hypertension, une thérapie œstrogénique non contrôlée et l'exposition à l'amiante, au pétrole et aux métaux lourds sont d'autres facteurs de risque de CCR. La plupart des CCR sont sporadiques, mais environ 5 % sont dus à des tumeurs familiales autosomiques dominantes, telles que le syndrome de Von Hippel Lindau, la léiomyomatose héréditaire et le syndrome de Birt-Hogg-Dubé.

Il existe plusieurs types principaux de tumeurs rénales primaires, basés sur les caractéristiques génétiques et histologiques de la tumeur : le carcinome à cellules claires (70-80%), le carcinome papillaire (10-15%), le carcinome chromophobe (5-10%), le carcinome oncique (3-7%) et le carcinome du canal collecteur (Bellini) (<1%).
Le carcinome à cellules claires présente généralement une délétion du chromosome 3p et se développe dans le tubule proximal. Il peut être solide ou plus rarement kystique. Ils se produisent en association avec Von Hippel Lindau et de manière sporadique. Les carcinomes papillaires proviennent du tubule proximal. Ils sont associés aux trisomies 7 et 17, à la perte de Y chez les patients de sexe masculin et aux mutations du domaine kinase MET. Ils sont souvent multifocaux. Le carcinome chromophobe provient des cellules intercalées des canaux collecteurs. Ils sont associés à des pertes chromosomiques multiples et à une hypodiploïdie. Le risque de progression de la maladie est faible.
Les carcinomes oncocytaires rénaux sont typiquement constitués de cellules bien différenciées avec un cytoplasme granulaire éosinophile proéminent ; ils sont associés à un bon pronostic. En revanche, le carcinome du canal collecteur (Bellini) du rein est une tumeur très agressive au pronostic extrêmement sombre, car elle ne répond pas bien aux médicaments chimiothérapeutiques utilisés pour le carcinome à cellules rénales et progresse et s'étend plus rapidement. Il s'agit d'une variété de carcinome à cellules rénales (CCR) qui prend naissance dans le segment distal des canaux collecteurs de Bellini, dans la médullaire rénale.

Les caractéristiques cliniques typiques du CCR sont une douleur costo-vertébrale, une masse palpable et une hématurie. Le carcinome rénal est le grand imitateur de la médecine, produisant de nombreuses manifestations telles que la polyglobulie, l'hypercalcémie, l'hypertension, la pyrexie, le syndrome de Cushing, l'éosinophilie et l'amyloïdose. Le CCR a tendance à se métastaser avant de produire des symptômes locaux. Les sites les plus courants de propagation distale sont les poumons (50 %) et les os (33 %), suivis par les ganglions lymphatiques, les glandes surrénales et le cerveau. Le carcinome rénal a tendance à envahir
la veine rénale et à s'y étendre comme un thrombus tumoral, se développant comme une colonne solide s'étendant jusqu'à la veine cave inférieure.

L'échographie et la tomodensitométrie sont les examens les plus courants pour évaluer les lésions rénales et diagnostiquer le carcinome rénal. Chez certains patients, une biopsie des tissus peut être nécessaire. Un nombre croissant de patients se voient diagnostiquer un CCR en raison de lésions rénales incidentes détectées lors d'un scanner abdominal requis pour d'autres raisons médicales.
Le taux moyen de survie à 5 ans pour le CCR est de 70 %. Le traitement dépend du stade de la tumeur. La néphrectomie radicale est l'option chirurgicale habituelle. Le traitement médical comprend des médicaments chimiothérapeutiques ainsi que des inhibiteurs du facteur de croissance de l'endothélium vasculaire (VEGF) et des inhibiteurs de la tyrosine kinase chez les patients atteints d'une maladie métastatique.

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Quels sont les avantages de la collection de dissections anatomiques de l'université Monash par rapport aux modèles en plastique ou aux spécimens humains plastifiés ?

• Chaque réplique de corps a été soigneusement créée à partir de données radiographiques de patients ou de spécimens de cadavres humains sélectionnés par une équipe d'anatomistes hautement qualifiés du Monash University Centre for Human Anatomy Education afin d'illustrer une série de domaines anatomiques cliniquement importants avec une qualité et une fidélité qui ne peuvent être atteintes avec des modèles anatomiques conventionnels - il s'agit d'anatomie réelle, et non d'anatomie stylisée.
• Chaque réplique de corps a été rigoureusement vérifiée par une équipe d'anatomistes hautement qualifiés du Centre d'enseignement de l'anatomie humaine de l'université Monash, afin de garantir l'exactitude anatomique du produit final.
• Les répliques de corps ne sont pas de véritables tissus humains et ne sont donc pas soumises à des barrières de transport, d'importation ou d'utilisation dans les établissements d'enseignement qui ne détiennent pas de licence d'anatomie. La série de dissections de Monash 3D Anatomy permet d'éviter ces problèmes et d'autres questions éthiques soulevées par l'utilisation de restes humains plastifiés.