Rein en fer à cheval - Erler Zimmer 3D anatomy Series MP2092

Ce modèle de dissection montrant un rein en forme de fer à cheval fait partie de la série anatomique 3D exclusive de Monash, une série complète de dissections humaines reproduites en impression 3D couleur à très haute résolution.

Histoire clinique

Un homme de 40 ans consulte son médecin de famille en se plaignant de deux semaines d'hématurie et d'une nouvelle apparition de maux de tête accompagnés d'une vision floue. Son médecin traitant détecte une tension artérielle de 260/110 et envoie le patient à l'hôpital. Le patient s'effondre à son arrivée à l'hôpital. Un scanner cérébral révèle une importante hémorragie sous-arachnoïdienne due à la rupture d'un anévrisme de type "berry". Le patient décède peu après son admission.

Pathologie

L'échantillon est un rein hypertrophié. Le parenchyme rénal a été presque entièrement remplacé par de nombreux kystes dilatés de taille variable, jusqu'à 3 cm de diamètre. Les kystes ont des parois minces et translucides et certains d'entre eux contiennent du matériel de différentes couleurs, ce qui donne un aspect "marbré" à la surface de coupe du rein. Les couleurs variables sont dues aux sécrétions à l'intérieur des kystes, qui peuvent être mélangées à des hémorragies. La surface extérieure apparaît lobulée en raison de la présence de multiples kystes saillants. Le parenchyme rénal restant est gravement atrophié par la pression exercée par les nombreux kystes. Il s'agit d'un exemple de polykystose rénale de l'adulte.

Pour plus d'informations

La polykystose rénale de l'adulte est une maladie autosomique dominante caractérisée par la présence de multiples kystes dans le parenchyme rénal. Les kystes se développent à partir de l'épithélium du tubule rénal altéré. Les kystes se développent, détruisent les glomérules, provoquent une ischémie, une atrophie de la pression et conduisent finalement à une insuffisance rénale.
L'APKD survient dans 1 cas sur 40 à 1000 naissances vivantes. Des mutations du gène PKD1 sur le chromosome 16p13.3 et du gène PKD2 sur le chromosome 4q21 ont été décrites comme des mutations causales. Ces gènes codent respectivement pour les protéines membranaires polycystine 1 et 2. Les patients porteurs de la mutation PKD1 sont plus nombreux et présentent un phénotype plus sévère. L'insuffisance rénale terminale (IRT) survient à un âge moyen de 74,0 ans dans le cas de la PKD2, contre 54,3 ans dans le cas de la PKD1.

Les symptômes courants de l'APKD sont l'hématurie due à l'hémorragie des kystes et la douleur ou la sensation de tiraillement due à l'expansion des kystes et à l'augmentation de la taille des reins. De nombreux patients restent asymptomatiques jusqu'à ce que les caractéristiques de l'insuffisance rénale, telles que la protéinurie, la polyurie, l'hypertension et l'urémie, apparaissent. Les manifestations extrarénales de la maladie comprennent les anévrismes intracrâniens, les kystes hépatiques et pancréatiques, ainsi que le prolapsus de la valve mitrale et d'autres types de valvulopathies. L'échographie rénale est l'examen le plus couramment utilisé pour diagnostiquer l'APKD. La tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent également être utilisées comme outils de diagnostic. Les patients ayant des antécédents familiaux positifs d'APKD peuvent se voir proposer un dépistage par échographie rénale et un test génétique dans certains cas. Le traitement comprend la thérapie de remplacement rénal pour l'insuffisance rénale terminale et la transplantation rénale (si un donneur peut être trouvé).

Enfin, plus d'un tiers des patients décèdent d'une insuffisance rénale et un tiers d'une maladie coronarienne ou hypertensive. Environ un pour cent des patients décèdent d'une hémorragie sous-arachnoïdienne, due à une rupture d'anévrisme de la baie (comme dans le cas présent). Les autres décès sont dus à des causes non liées.

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Quels sont les avantages de la collection de dissections anatomiques de l'université Monash par rapport aux modèles en plastique ou aux spécimens humains plastifiés ?

• Chaque réplique de corps a été soigneusement créée à partir de données radiographiques de patients ou de spécimens de cadavres humains sélectionnés par une équipe d'anatomistes hautement qualifiés du Monash University Centre for Human Anatomy Education afin d'illustrer une série de domaines anatomiques cliniquement importants avec une qualité et une fidélité qui ne peuvent être atteintes avec des modèles anatomiques conventionnels - il s'agit d'anatomie réelle, et non d'anatomie stylisée.
• Chaque réplique de corps a été rigoureusement vérifiée par une équipe d'anatomistes hautement qualifiés du Centre d'enseignement de l'anatomie humaine de l'université Monash, afin de garantir l'exactitude anatomique du produit final.
• Les répliques de corps ne sont pas de véritables tissus humains et ne sont donc pas soumises à des barrières de transport, d'importation ou d'utilisation dans les établissements d'enseignement qui ne détiennent pas de licence d'anatomie. La série de dissections de Monash 3D Anatomy permet d'éviter ces problèmes et d'autres questions éthiques soulevées par l'utilisation de restes humains plastifiés.