Polykystose rénale de l'adulte - Erler Zimmer 3D anatomy Series MP2091
erler zimmerRéalisé en impression 3D à très haute résolution et en couleurs.
Maladie rénale polykystique de l'adulte - Série d'anatomie 3D d'Erler Zimmer MP2091
Ce modèle de dissection montrant la polykystose rénale de l'adulte fait partie de la série anatomique 3D exclusive de Monash, une série complète de dissections humaines reproduites avec une impression 3D couleur à ultra-haute résolution.
Histoire clinique
Un homme de 40 ans consulte son médecin de famille en se plaignant de deux semaines d'hématurie et de l'apparition récente de céphalées accompagnées de troubles de la vision. Son médecin traitant détecte une tension artérielle de 260/110 et envoie le patient à l'hôpital. Le patient s'effondre à son arrivée à l'hôpital. Un scanner cérébral révèle une importante hémorragie sous-arachnoïdienne due à la rupture d'un anévrisme de type "berry". Le patient décède peu après son admission.
Pathologie
L'échantillon est un rein hypertrophié. Le parenchyme rénal a été presque entièrement remplacé par de nombreux kystes dilatés de taille variable, allant jusqu'à 3 cm de diamètre. Les kystes ont des parois minces et translucides et certains d'entre eux contiennent du matériel de différentes couleurs, ce qui donne un aspect "marbré" à la surface de coupe du rein. Les couleurs variables sont dues aux sécrétions à l'intérieur des kystes, qui peuvent être mélangées à des hémorragies. La surface extérieure apparaît lobulée en raison de la présence de multiples kystes saillants. Le parenchyme rénal restant est gravement atrophié par la pression exercée par les nombreux kystes. Il s'agit d'un exemple de polykystose rénale de l'adulte.
Pour plus d'informations
La polykystose rénale de l'adulte est une maladie autosomique dominante caractérisée par la présence de multiples kystes dans le parenchyme rénal. Les kystes se développent à partir de l'épithélium du tubule rénal altéré. Les kystes se développent, détruisent les glomérules, provoquent une ischémie, une atrophie de la pression et conduisent finalement à une insuffisance rénale.
L'APKD survient dans 1 cas sur 40 à 1000 naissances vivantes. Des mutations du gène PKD1 sur le chromosome 16p13.3 et du gène PKD2 sur le chromosome 4q21 ont été décrites comme des mutations causales. Ces gènes codent respectivement pour les protéines membranaires polycystine 1 et 2. Les patients porteurs de la mutation PKD1 sont plus nombreux et présentent un phénotype plus sévère. L'insuffisance rénale terminale (IRT) survient à un âge moyen de 74,0 ans dans le cas de la PKD2, contre 54,3 ans dans le cas de la PKD1.
Les symptômes courants de l'APKD sont l'hématurie due à l'hémorragie des kystes et la douleur ou la sensation de tiraillement due à l'expansion des kystes et à l'augmentation de la taille des reins. De nombreux patients restent asymptomatiques jusqu'à l'apparition des caractéristiques de l'insuffisance rénale telles que la protéinurie, la polyurie, l'hypertension et l'urémie. Les manifestations extrarénales de la maladie comprennent les anévrismes intracrâniens, les kystes hépatiques et pancréatiques, ainsi que le prolapsus de la valve mitrale et d'autres types de valvulopathies. L'échographie rénale est l'examen le plus couramment utilisé pour diagnostiquer l'APKD. La tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent également être utilisées comme outils de diagnostic. Les patients ayant des antécédents familiaux positifs d'APKD peuvent se voir proposer un dépistage par échographie rénale et un test génétique dans certains cas. Le traitement comprend la thérapie de remplacement rénal pour l'insuffisance rénale terminale et la transplantation rénale (si un donneur peut être trouvé).
Enfin, plus d'un tiers des patients décèdent d'une insuffisance rénale et un tiers d'une maladie coronarienne ou hypertensive. Environ un pour cent des patients décèdent d'une hémorragie sous-arachnoïdienne, due à une rupture d'anévrisme de la baie (comme dans le cas présent). Les autres décès sont dus à des causes non liées.
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