Tétralogie de Fallot - Série d'anatomie 3D d'Erler Zimmer MP2037

Ce modèle de dissection mettant en évidence une tétralogie de Fallot fait partie de la série anatomique 3D exclusive de Monash, une série complète de dissections humaines reproduites en impression 3D couleur à très haute résolution.

Histoire clinique

Un enfant de 21 mois a été admis pour des antécédents d'épuisement et de dyspnée à l'effort au cours des 2 à 3 mois précédents. Au cours de cette période, il y a eu plusieurs crises de dyspnée aiguë d'une durée de deux minutes chacune. L'examen a révélé une cyanose centrale, un léger blocage des doigts et un souffle systolique maximal au niveau du bord sternal gauche. Le cathétérisme cardiaque a permis de diagnostiquer une tétralogie de Fallot et un œdème pulmonaire sévère. Une correction chirurgicale a été effectuée (anastomose de Willis-Potts entre l'aorte et l'origine de l'artère pulmonaire gauche). L'enfant a développé une dyspnée aiguë et une consolidation lobaire gauche 12 heures après l'opération et est décédé malgré le traitement.

Pathologie

Le cœur de l'enfant est vu de la face antérieure. La paroi antérieure du ventricule droit a été excisée pour révéler une hypertrophie ventriculaire droite proéminente et une voie de sortie pulmonaire rétrécie. L'anneau de la valve pulmonaire est également petit, avec une valve bicuspide sténosée. Il y a une zone de fibrose endocardique dans la voie d'écoulement sous la valve pulmonaire. L'origine de l'aorte recouvre une importante communication interventriculaire. Une sonde a pu être introduite dans l'aorte à partir du ventricule droit hypertrophié. La sonde supplémentaire a pu être passée du tronc pulmonaire rétréci dans une artère pulmonaire gauche dilatée, à paroi mince, et par anastomose chirurgicale dans l'aorte descendante. L'examen de la face postérieure de l'échantillon révèle une oreillette droite et un ventricule gauche ouverts. Vu du côté droit du cœur, il y a un grand défaut interatrial (DSI) de 8 mm de diamètre au niveau du foramen ovale (grande flèche). Une autre petite CIA (petite flèche) de 3 mm de diamètre est présente en arrière du bord supérieur de la grande CIA. Notez que la paroi du ventricule gauche est légèrement plus fine que celle du ventricule droit.

Informations complémentaires

Les quatre caractéristiques de la tétralogie de Fallot sont les suivantes : 1. une communication interventriculaire (CIA) ; 2. une aorte qui chevauche la CIA, cette dernière communiquant avec les deux ventricules (aorte sus-jacente) plutôt qu'avec le seul ventricule gauche ; 3. une sténose pulmonaire ou une obstruction de la voie de débordement du ventricule droit ; 4. une hypertrophie du ventricule droit. Cette affection provoque généralement une cyanose au début de la vie. Sa gravité dépend du degré d'obstruction de l'écoulement pulmonaire, qui détermine la présence d'un shunt gauche-droite ou droite-gauche. Chez certains patients, le flux sanguin pulmonaire est augmenté en raison de la présence d'un canal artériel perméable. En l'absence de traitement, les patients atteints de cette pathologie peuvent survivre jusqu'à l'âge adulte et certains peuvent atteindre l'âge mûr. Cependant, une correction chirurgicale est désormais possible et souhaitable, car la maladie est finalement mortelle. D'autres anomalies cardiaques peuvent parfois être présentes. (par exemple, une communication inter-atriale, comme dans le cas présent).
Dans la plupart des cas de tétralogie de Fallot, la cause est inconnue, bien que des facteurs génétiques jouent un rôle chez certains patients. Par exemple, l'affection est plus fréquente chez les patients atteints du syndrome de Down (trisomie 21 ; en association avec des anomalies du canal AV) ou du syndrome de DiGeorge (délétion 22q11).

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Quels sont les avantages de la collection de dissections anatomiques de l'université Monash par rapport aux modèles en plastique ou aux spécimens humains plastifiés ?

• Chaque réplique de corps a été soigneusement créée à partir de données radiographiques de patients ou de spécimens de cadavres humains sélectionnés par une équipe d'anatomistes hautement qualifiés du Monash University Centre for Human Anatomy Education afin d'illustrer une série de domaines anatomiques cliniquement importants avec une qualité et une fidélité qui ne peuvent être atteintes avec des modèles anatomiques conventionnels - il s'agit d'anatomie réelle, et non d'anatomie stylisée.
• Chaque réplique de corps a été rigoureusement vérifiée par une équipe d'anatomistes hautement qualifiés du Centre d'enseignement de l'anatomie humaine de l'université Monash, afin de garantir l'exactitude anatomique du produit final.
• Les répliques de corps ne sont pas de véritables tissus humains et ne sont donc pas soumises à des barrières de transport, d'importation ou d'utilisation dans les établissements d'enseignement qui ne détiennent pas de licence d'anatomie. La série de dissections de Monash 3D Anatomy permet d'éviter ces problèmes et d'autres questions éthiques soulevées par l'utilisation de restes humains plastifiés.