Sténose pulmonaire congénitale - Erler Zimmer 3D anatomy Series MP2034

Ce modèle de dissection montrant une sténose pulmonaire congénitale fait partie de la série anatomique 3D exclusive de Monash, une série complète de dissections humaines reproduites par impression 3D couleur à ultra-haute résolution.

Histoire clinique

Cet enfant de sexe masculin présentait un souffle cardiaque découvert à la naissance. Il est resté en bonne santé jusqu'à l'âge de 10 mois. Deux semaines avant son admission à l'hôpital, il est devenu languissant, a développé une légère toux et a soudainement pris beaucoup de poids. Dix jours avant son admission, il a développé un gonflement des mains, des pieds et du visage. À l'examen, il s'agissait d'un bébé joufflu dont la tension artérielle était de 90/59 mmHg. Il présentait un bon frisson dans tout le précordium et un souffle systolique maximal dans la région pulmonaire. Le visage et les jambes étaient couverts d'œdèmes. Après l'admission, l'enfant a pris du poids et n'a pas réagi au traitement. Le décès a été causé par une insuffisance cardiaque congestive.

Pathologie

L'échantillon est le cœur de l'enfant. Vue du côté gauche, l'artère pulmonaire a été ouverte pour visualiser la surface supérieure de la valve pulmonaire. Cette valve anormale consiste en un diaphragme conique épaissi avec une ouverture de 2 mm de diamètre à l'apex. L'artère pulmonaire ouverte présente une importante dilatation post-sténotique. Le cœur droit est hypertrophié en raison d'une dilatation marquée de l'oreillette et de l'auricule droits (ouverts) et d'une hypertrophie du ventricule droit (la paroi a été coupée en deux endroits [l'un pénétrant, l'autre non] pour exposer le myocarde hypertrophié). Il s'agit d'une sténose pure de la valve pulmonaire.

Informations complémentaires

La sténose pulmonaire représente environ 7 % des cardiopathies congénitales. Cependant, elle peut également survenir plus tard dans la vie en raison de l'augmentation de la pression pulmonaire. Chez les nourrissons, elle peut se présenter comme une anomalie isolée ou faire partie d'une lésion plus complexe, telle que la tétralogie de Fallot.
Cette dernière est une combinaison de quatre anomalies congénitales, dont une communication interventriculaire, une sténose de la valve pulmonaire, une aorte mal placée et une hypertrophie du ventricule droit. Les anomalies similaires à ce spécimen peuvent désormais être corrigées chirurgicalement.
L'évolution naturelle de la sténose pulmonaire congénitale varie en fonction de l'âge et de la gravité à l'âge du développement. La sténose pulmonaire peut être considérée comme légère, modérée ou sévère. Alors qu'une sténose pulmonaire légère peut rester asymptomatique et indolente sans être diagnostiquée pendant plusieurs années, une sténose pulmonaire modérée peut évoluer rapidement vers une sténose sévère. La sténose pulmonaire sévère a des effets significatifs sur le cœur en raison de l'augmentation des pressions entraînant une hypertrophie du ventricule droit. La sténose pulmonaire sévère est souvent associée à une obstruction de l'écoulement du ventricule droit et à une insuffisance cardiaque consécutive. Par conséquent, une sténose pulmonaire modérée à sévère peut se manifester par une dyspnée, une douleur thoracique ou une syncope.

Parmi les autres complications de la sténose pulmonaire sévère figurent l'endocardite infectieuse et les arythmies causées par le remodelage et la cicatrisation des parois du ventricule et de l'oreillette. Le diagnostic de sténose pulmonaire est souvent établi par échocardiographie transthoracique. Les autres modalités d'imagerie comprennent l'IRM et la tomodensitométrie.

Quels sont les avantages de la collection de dissections anatomiques de l'université Monash par rapport aux modèles en plastique ou aux spécimens humains plastifiés ?

• Chaque réplique de corps a été soigneusement créée à partir de données radiographiques de patients ou de spécimens de cadavres humains sélectionnés par une équipe d'anatomistes hautement qualifiés du Monash University Centre for Human Anatomy Education afin d'illustrer une série de domaines anatomiques cliniquement importants avec une qualité et une fidélité qui ne peuvent être atteintes avec des modèles anatomiques conventionnels - il s'agit d'anatomie réelle, et non d'anatomie stylisée.
• Chaque réplique de corps a été rigoureusement vérifiée par une équipe d'anatomistes hautement qualifiés du Centre d'enseignement de l'anatomie humaine de l'université Monash, afin de garantir l'exactitude anatomique du produit final.
• Les répliques de corps ne sont pas de véritables tissus humains et ne sont donc pas soumises à des barrières de transport, d'importation ou d'utilisation dans les établissements d'enseignement qui ne détiennent pas de licence d'anatomie. La série de dissections de Monash 3D Anatomy permet d'éviter ces problèmes et d'autres questions éthiques soulevées par l'utilisation de restes humains plastifiés.