Ostéosarcome du fémur - Erler Zimmer 3D anatomy Series MP2116

Ce modèle de dissection montrant un ostéosarcome du fémur fait partie de la série anatomique 3D exclusive de Monash, une série complète de dissections humaines reproduites en impression 3D couleur à très haute résolution.

Histoire clinique

Un homme de 57 ans se présente en se plaignant d'une douleur récurrente à la cuisse droite. L'examen ne révèle aucune anomalie palpable au niveau de la cuisse. Une radiographie du membre montre une absorption osseuse associée à une expansion et à une réaction périostée au niveau du fémur droit proximal. Une tomodensitométrie du membre montre une masse dans la partie proximale du fémur droit. Une biopsie de la lésion a été réalisée. Le patient a ensuite subi une excision de l'extrémité supérieure du fémur droit, suivie de la mise en place d'une prothèse.

Pathologie

L'échantillon comprend la tête, le col et le tiers supérieur de la diaphyse du fémur droit, sciés longitudinalement pour montrer la surface de coupe. Une tumeur ovoïde d'un diamètre maximal de 6,5 cm est présente dans la cavité médullaire de la partie supérieure de la tige. La tumeur n'est pas encapsulée et présente une surface de coupe hémorragique avec des zones hyalines pâles et kystiques. Histologiquement, il s'agit d'un chondrosarcome de bas grade.

Informations complémentaires

Les chondrosarcomes sont des tumeurs osseuses malignes qui produisent du cartilage. Il s'agit du troisième néoplasme osseux primaire le plus fréquent, après le myélome et l'ostéosarcome. Les tumeurs conventionnelles constituent le sous-type le plus courant de chondrosarcome, représentant 90 % des cas. Les sous-types moins fréquemment diagnostiqués comprennent les chondrosarcomes à cellules claires, les chondrosarcomes dédifférenciés et les chondrosarcomes mésenchymateux.
Certains chondrosarcomes sont issus de lésions bénignes préexistantes, telles que l'enchondrome ou l'ostéochondrome. Les mutations courantes dans les chondrosarcomes sont des mutations ponctuelles dans les gènes IDH1 et IDH2 et l'inhibition du gène oncosuppresseur CDKN2A. Les chondrosarcomes survenant dans le cadre du syndrome des ostéochondromes multiples présentent des mutations dans les gènes oncosuppresseurs EXT.
Les hommes sont deux fois plus susceptibles de développer un chondrosarcome que les femmes. Le squelette axial est plus fréquemment touché que le squelette appendiculaire. Environ 20 % des tumeurs touchent le fémur. Il s'agit le plus souvent de tumeurs à croissance lente. Elles se présentent généralement sous la forme de masses douloureuses qui s'étendent progressivement. Au moment du diagnostic, la plupart sont des tumeurs de bas grade qui donnent rarement des métastases. Les poumons sont le site le plus fréquent de dissémination à distance. Les tumeurs de grade 1 ont un taux de survie à 5 ans de près de 90 %, tandis que pour les chondrosarcomes de grade 3, le taux de survie à 5 ans tombe à 43 %.

Le scanner est l'examen radiologique optimal pour le diagnostic, même si l'IRM est fréquemment utilisée. Des biopsies peuvent être effectuées pour faciliter le diagnostic. Le traitement dépend du grade et de la localisation de la tumeur. La résection chirurgicale complète est le traitement standard. En général, les chondrosarcomes ne répondent pas à la chimiothérapie ou à la radiothérapie car ce sont des tumeurs à croissance très lente.

Quels sont les avantages de la collection de dissections anatomiques de l'université Monash par rapport aux modèles en plastique ou aux spécimens humains plastifiés ?

• Chaque réplique de corps a été soigneusement créée à partir de données radiographiques de patients ou de spécimens de cadavres humains sélectionnés par une équipe d'anatomistes hautement qualifiés du Monash University Centre for Human Anatomy Education afin d'illustrer une série de domaines anatomiques cliniquement importants avec une qualité et une fidélité qui ne peuvent être atteintes avec des modèles anatomiques conventionnels - il s'agit d'anatomie réelle, et non d'anatomie stylisée.
• Chaque réplique de corps a été rigoureusement vérifiée par une équipe d'anatomistes hautement qualifiés du Centre d'enseignement de l'anatomie humaine de l'université Monash, afin de garantir l'exactitude anatomique du produit final.
• Les répliques de corps ne sont pas de véritables tissus humains et ne sont donc pas soumises à des barrières de transport, d'importation ou d'utilisation dans les établissements d'enseignement qui ne détiennent pas de licence d'anatomie. La série de dissections de Monash 3D Anatomy permet d'éviter ces problèmes et d'autres questions éthiques soulevées par l'utilisation de restes humains plastifiés.