Fistule trachéo-œsophagienne et atrésie de l'œsophage - Erler Zimmer 3D anatomy Series MP2059

Ce modèle de dissection montrant une fistule trachéo-œsophagienne et une atrésie de l'œsophage fait partie de la série anatomique 3D exclusive de Monash, une série complète de dissections humaines reproduites par impression 3D couleur à ultra-haute résolution.

Histoire clinique

Une femme de 32 ans, G3P0 (gravida 3, para 0' - c'est-à-dire qu'elle a eu deux grossesses, dont aucun embryon n'a survécu jusqu'à un âge gestationnel de 24 semaines), s'est présentée en travail prématuré à 25 semaines de gestation. Le médecin avait constaté une semaine auparavant une augmentation de la hauteur du fond de l'utérus à 30 cm, mais la mère avait refusé les tests prénataux ou l'échographie et a été perdue de vue. Elle a donné naissance à un enfant de sexe masculin né vivant. L'examen du bébé a révélé une polydactylie, un anus imperforé, une salivation excessive et un fort souffle pan-systolique. Une seule artère ombilicale a été détectée dans le cordon ombilical. Le bébé avait des difficultés à s'alimenter et sa détresse respiratoire s'aggravait. Il est décédé deux jours plus tard d'une pneumonie par aspiration.

Pathologie/détails de l'échantillon

L'échantillon comprend la langue, le larynx, la trachée, les bronches, les deux poumons et l'œsophage du fœtus. La trachée et les bronches ont été divisées sur la ligne médiane. Une fistule est présente juste au-dessus de la bifurcation au niveau d'une fistule communicante reliant l'œsophage distal à la trachée (flèche). Il s'agit d'un exemple de fistule trachéo-œsophagienne de type C (atrésie de l'œsophage avec fistule trachéo-œsophagienne distale). Il est difficile de discerner si l'œsophage se termine par une poche aveugle dans la partie inférieure du spécimen.

Informations complémentaires

La fistule trachéo-œsophagienne (FTE) est une anomalie congénitale fréquente qui survient dans environ 1 cas sur 4000 naissances vivantes. La FET se produit généralement avec une atrésie de l'œsophage (parfois abrégée en EA, reflétant l'orthographe américaine de "oesophagus"). La FET est classée en fonction de sa configuration anatomique. Le type C est la configuration la plus courante, comme décrit ci-dessus, dans laquelle l'atrésie de l'œsophage avec fistule trachéo-œsophagienne distale constitue 86 % des cas. La TEF se produit sans atrésie de l'œsophage dans seulement 4 % des cas, le type E.
La TEF et l'atrésie de l'œsophage sont dues à un défaut de positionnement latéral de l'intestin antérieur dans l'œsophage et la trachée. On pense qu'un défaut dans les interactions épithéliales-mésenchymateuses fait qu'une branche du bourgeon pulmonaire ne se ramifie pas dans la fistule. Elle est associée au syndrome VACTERL (malformations vertébrales, atrésie anale, malformations cardiaques, FET, anomalies rénales et anomalies des membres) ou au syndrome CHARGE (colobome, malformations cardiaques, atrésie des choanes, retard de croissance, anomalies génitales et anomalies de l'oreille).

L'atrésie de l'œsophage peut être observée à l'échographie anténatale sous la forme d'un polydramnios, d'un estomac absent/effondré et d'une dilatation de la poche œsophagienne proximale. L'atrésie de l'œsophage avec FET peut être plus difficile à voir à l'échographie car la fistule permet au liquide de s'écouler dans l'estomac. Le polydramnios survient dans un tiers des cas d'EA avec FET distale. Les symptômes postnatals varient en fonction de la configuration de la fistule. Ils comprennent une salivation excessive, une détresse respiratoire, des difficultés à s'alimenter et des étouffements. Le reflux du contenu gastrique peut entraîner l'aspiration d'une pneumonie, comme dans le cas présent.
Le diagnostic peut être posé en ne faisant pas passer de sonde nasogastrique dans l'estomac et en procédant à une imagerie radiographique. La fluoroscopie avec contraste peut être utilisée pour les cas plus indéterminés. Dans les cas moins graves, le diagnostic peut être posé plus tard grâce à un examen endoscopique. Le traitement consiste à corriger chirurgicalement les défauts. Le pronostic est généralement bon. Toutefois, les cas associés à des anomalies chromosomiques, prématurées et cardiaques présentent un risque accru de décès.

Quels sont les avantages de la collection de dissections anatomiques de l'université Monash par rapport aux modèles en plastique ou aux spécimens humains plastifiés ?

• Chaque réplique de corps a été soigneusement créée à partir de données radiographiques de patients ou de spécimens de cadavres humains sélectionnés par une équipe d'anatomistes hautement qualifiés du Monash University Centre for Human Anatomy Education afin d'illustrer une série de domaines anatomiques cliniquement importants avec une qualité et une fidélité qui ne peuvent être atteintes avec des modèles anatomiques conventionnels - il s'agit d'anatomie réelle, et non d'anatomie stylisée.
• Chaque réplique de corps a été rigoureusement vérifiée par une équipe d'anatomistes hautement qualifiés du Centre d'enseignement de l'anatomie humaine de l'université Monash, afin de garantir l'exactitude anatomique du produit final.
• Les répliques de corps ne sont pas de véritables tissus humains et ne sont donc pas soumises à des barrières de transport, d'importation ou d'utilisation dans les établissements d'enseignement qui ne détiennent pas de licence d'anatomie. La série de dissections de Monash 3D Anatomy permet d'éviter ces problèmes et d'autres questions éthiques soulevées par l'utilisation de restes humains plastifiés.