Poumon : fibrose kystique - Erler Zimmer 3D anatomy Series MP2063

Ce modèle de dissection mettant en évidence un poumon atteint de fibrose kystique fait partie de la série anatomique 3D exclusive de Monash, une série complète de dissections humaines reproduites avec une impression 3D couleur à ultra-haute résolution.

Histoire clinique

Une fillette de 6 ans a été admise pour une toux productive, une dyspnée et de la fièvre. Elle est devenue de plus en plus hypotendue et est décédée peu après son admission. Elle avait des antécédents de pneumonie récurrente et d'iléus méconial. Le diagnostic clinique a été celui d'une fibrose kystique (mucoviscoïdose). Sa sœur est décédée à l'âge de 3 ans de la même maladie.

Pathologie

Le parenchyme pulmonaire présente des modifications importantes, principalement au niveau des bronches. De nombreuses bronches sont dilatées (bronchectasie) et contiennent des matières épaisses, jaunâtres et purulentes. Ces modifications sont les plus prononcées dans le lobe supérieur, à l'apex duquel on peut également observer un petit foyer de modifications en "nid d'abeille". De multiples abcès sont présents, en particulier dans la partie basale et centrale du lobe inférieur. La base du lobe inférieur est gravement atteinte, avec une fibrose et une consolidation évidentes. Il reste très peu de tissu pulmonaire normal. Ces changements pathologiques sont caractéristiques mais non pathognomoniques de la mucoviscidose.

Pour plus d'informations

La mucoviscidose est une maladie héréditaire du transport des ions chlorure. Les mutations du gène CFTR (régulateur de la conductance de la mucoviscidose) sur le chromosome 7 entraînent des défauts dans la protéine du canal du chlorure qui conduisent à un dysfonctionnement des canaux du chlorure. Cela entraîne une absorption accrue d'eau dans les glandes exocrines et l'épithélium des voies respiratoires, gastro-intestinales et reproductives. Ces sécrétions visqueuses et déshydratées obstruent alors le passage de ces organes, provoquant des caractéristiques cliniques telles que : infection pulmonaire persistante, insuffisance pancréatique, cirrhose du foie, obstruction intestinale, infertilité masculine et niveaux élevés de chlorure dans la sueur. Dans les voies respiratoires, les patients atteints de FK ont une sécrétion réduite de chlorure et une réabsorption accrue d'eau. Cela provoque une déshydratation de la muqueuse des voies respiratoires, ce qui entraîne une action mucociliaire défectueuse, une obstruction des voies respiratoires par le mucus, une dilatation des bronchioles (bronchectasie) et une infection secondaire. Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae et Pseudomonas sont les bactéries les plus courantes à l'origine des infections des voies respiratoires inférieures chez les patients atteints de FK. Il en résulte une bronchite chronique et une bronchectasie. Les problèmes pulmonaires sont la principale cause de mortalité chez les patients atteints de FK. L'espérance de vie moyenne se situe entre 40 et 50 ans dans les pays développés.

La fibrose kystique touche environ une personne sur 3 000 naissances vivantes. Elle se transmet sur le mode autosomique récessif. Elle est plus fréquente dans les populations à la peau claire : 1 personne sur 20 est porteuse du gène. Les symptômes peuvent se manifester in utero ou même à l'adolescence, selon la gravité de la maladie. Aujourd'hui, la maladie est le plus souvent diagnostiquée par le test de dépistage néonatal du trypsinogène immunoréactif (un précurseur de l'enzyme pancréatique). Si ce test de dépistage est positif, un diagnostic formel est établi par un test de la sueur montrant un taux de chlorure >60mmol/L.

Quels sont les avantages de la collection de dissections anatomiques de l'université Monash par rapport aux modèles en plastique ou aux spécimens humains plastifiés ?

• Chaque réplique de corps a été soigneusement créée à partir de données radiographiques de patients ou de spécimens de cadavres humains sélectionnés par une équipe d'anatomistes hautement qualifiés du Monash University Centre for Human Anatomy Education afin d'illustrer une série de domaines anatomiques cliniquement importants avec une qualité et une fidélité qui ne peuvent être atteintes avec des modèles anatomiques conventionnels - il s'agit d'anatomie réelle, et non d'anatomie stylisée.
• Chaque réplique de corps a été rigoureusement vérifiée par une équipe d'anatomistes hautement qualifiés du Centre d'enseignement de l'anatomie humaine de l'université Monash, afin de garantir l'exactitude anatomique du produit final.
• Les répliques de corps ne sont pas de véritables tissus humains et ne sont donc pas soumises à des barrières de transport, d'importation ou d'utilisation dans les établissements d'enseignement qui ne détiennent pas de licence d'anatomie. La série de dissections de Monash 3D Anatomy permet d'éviter ces problèmes et d'autres questions éthiques soulevées par l'utilisation de restes humains plastifiés.